Tarihi çok öncelere taa 1841 senelerine kadar dayanmakla birlikte günümüzde bile west sendromu tedavisi hakkında bir fikir birliği ve klasik kitaplara geçecek bir protokol sağlanamamıştır. Bunun en önemli sebebi anne karnında ve doğum esnasında yaşanan merkezi sinir sistemi travmalarının çok çeşitli olması ve gruptaki rahatsızlıkların çoğunda west sendromu ortaya çıkabilmesidir. Genel toplumda yaygınlık 2500 de 1 gibi düşüktür ama süt çocuğu epilepsileri arasında en fazla korku salan hastalıktır. Prognoz denilen hastalığın iyileşebilme oranı oldukça düşüktür. Altta yatan etkene bağlı olmakla birlikte ortalama %90 kadar hastada kötü seyreder ve 2 yıldan sonra West sendromuna özel nöbetler ortadan kalksa bile yerine dirençli yani ilaçlara pek cevap vermeyen başka epilepsiler geçecektir. Kriptojenik denilen yani altta yatan bir sebep bulunamayan grupta ise iyileşme şansı %70 lere kadar çıkabilmektedir. West sendromunda kötü olan nöbetlerden ziyade hemen her vakada olmazsa olmaz gibi rastlanan mental motor gerilemedir. Birçok Hasta zaten gelişme geriliği ve kognitif yani bilişsel sebeplerle başvurmaktadır.
West sendromunda teşhis :
Ortalama ilk 5 -7 aylıkken ortaya çıkması tipiktir, genellikle o dönemde yapılan aşılar suçlanmış olasada elle tutulur bir kanıt elde edilememiştir. West sendromu tanısında aşağıdaki triad çok işe yarar :
West sendromunda tedavi :
Tedavide en etkili ilaç sentetik ACTH içeren Cynacthen flakonlarıdır. Hastanın durumuna göre haftada 2 doz ve hatta gün aşırı bile başlanabilir, yavaş yavaş azaltılarak 3 ay içinde kesilir. West sendromlu hastaların çoğunda 3. dozdan itibaren dramatik bir iyileşme gözlenir. Fakat Cushing sendromu benzeri merkezi kilo artışı ve sebebi tam açıklanamayan kafa içi basınç artışları sebebi ile hasta aşırı huzursuzdur. Kriptojenik West sendromunda ACTH tedavisi genelde yeterlidir. Ama 2 sene içinde %40 a yakın nüks görülür. Bu vakalarda yeniden Cynacthen uygulansada iyileşme daha azdır. Semptomatik West sendromu denilen altta yatan başka beyinsel hasarlara sekonder olan west sendromunda tedaviye yanıt daha düşüktür.
West sendromunda 2. ilaç olarak karşımıza Vigabatrin çıkmaktadır, ACTH kadar etkili olmamakla birlikte yan etkileride kalıcıdır. Bazı semptomatik westlerde etkisi daha iyi olabilir.
Son olarakta ketojenik diyetin iyileşmeye katkı sağladığı söylenmekte olsada etkisi kısıtlıdır. West sendromunda ilaç tedavilerinin yanında rehabilitasyon çalışmalarıda hastanın geleceği için önemlidir.
West sendromunda teşhis :
Ortalama ilk 5 -7 aylıkken ortaya çıkması tipiktir, genellikle o dönemde yapılan aşılar suçlanmış olasada elle tutulur bir kanıt elde edilememiştir. West sendromu tanısında aşağıdaki triad çok işe yarar :
- Motor ve bilişsel gerileme ( mental motor retardasyon )
- Öne baş eğme şeklinde selam nöbetleri
- EEG de tipik hipsaritmi görünümü
West sendromunda tedavi :
Tedavide en etkili ilaç sentetik ACTH içeren Cynacthen flakonlarıdır. Hastanın durumuna göre haftada 2 doz ve hatta gün aşırı bile başlanabilir, yavaş yavaş azaltılarak 3 ay içinde kesilir. West sendromlu hastaların çoğunda 3. dozdan itibaren dramatik bir iyileşme gözlenir. Fakat Cushing sendromu benzeri merkezi kilo artışı ve sebebi tam açıklanamayan kafa içi basınç artışları sebebi ile hasta aşırı huzursuzdur. Kriptojenik West sendromunda ACTH tedavisi genelde yeterlidir. Ama 2 sene içinde %40 a yakın nüks görülür. Bu vakalarda yeniden Cynacthen uygulansada iyileşme daha azdır. Semptomatik West sendromu denilen altta yatan başka beyinsel hasarlara sekonder olan west sendromunda tedaviye yanıt daha düşüktür.
West sendromunda 2. ilaç olarak karşımıza Vigabatrin çıkmaktadır, ACTH kadar etkili olmamakla birlikte yan etkileride kalıcıdır. Bazı semptomatik westlerde etkisi daha iyi olabilir.
Son olarakta ketojenik diyetin iyileşmeye katkı sağladığı söylenmekte olsada etkisi kısıtlıdır. West sendromunda ilaç tedavilerinin yanında rehabilitasyon çalışmalarıda hastanın geleceği için önemlidir.
Yorum yap