West sendromu yeni tedavi yaklaşımları ve başarı

[Uzmandr]

Tarihi çok öncelere taa 1841 senelerine kadar dayanmakla birlikte günümüzde bile west sendromu tedavisi hakkında bir fikir birliği ve klasik kitaplara geçecek bir protokol sağlanamamıştır. Bunun en önemli sebebi anne karnında ve doğum esnasında yaşanan merkezi sinir sistemi travmalarının çok çeşitli olması ve gruptaki rahatsızlıkların çoğunda west sendromu ortaya çıkabilmesidir. Genel toplumda yaygınlık 2500 de 1 gibi düşüktür ama süt çocuğu epilepsileri arasında en fazla korku salan hastalıktır. Prognoz denilen hastalığın iyileşebilme oranı oldukça düşüktür. Altta yatan etkene bağlı olmakla birlikte ortalama %90 kadar hastada kötü seyreder ve 2 yıldan sonra West sendromuna özel nöbetler ortadan kalksa bile yerine dirençli yani ilaçlara pek cevap vermeyen başka epilepsiler geçecektir. Kriptojenik denilen yani altta yatan bir sebep bulunamayan grupta ise iyileşme şansı %70 lere kadar çıkabilmektedir. West sendromunda kötü olan nöbetlerden ziyade hemen her vakada olmazsa olmaz gibi rastlanan mental motor gerilemedir. Birçok Hasta zaten gelişme geriliği ve kognitif yani bilişsel sebeplerle başvurmaktadır.

West sendromunda teşhis :
Ortalama ilk 5 -7 aylıkken ortaya çıkması tipiktir, genellikle o dönemde yapılan aşılar suçlanmış olasada elle tutulur bir kanıt elde edilememiştir. West sendromu tanısında aşağıdaki triad çok işe yarar :

1. Motor ve bilişsel gerileme ( mental motor retardasyon )
2. Öne baş eğme şeklinde selam nöbetleri
3. EEG de tipik hipsaritmi görünümü

Genelde bu kriterlerin 3ü aynı anda görülür ama bazılarında 2side yeterlidir.

West sendromunda tedavi :
Tedavide en etkili ilaç sentetik ACTH içeren Cynacthen flakonlarıdır. Hastanın durumuna göre haftada 2 doz ve hatta gün aşırı bile başlanabilir, yavaş yavaş azaltılarak 3 ay içinde kesilir. West sendromlu hastaların çoğunda 3. dozdan itibaren dramatik bir iyileşme gözlenir. Fakat Cushing sendromu benzeri merkezi kilo artışı ve sebebi tam açıklanamayan kafa içi basınç artışları sebebi ile hasta aşırı huzursuzdur. Kriptojenik West sendromunda ACTH tedavisi genelde yeterlidir. Ama 2 sene içinde %40 a yakın nüks görülür. Bu vakalarda yeniden Cynacthen uygulansada iyileşme daha azdır. Semptomatik West sendromu denilen altta yatan başka beyinsel hasarlara sekonder olan west sendromunda tedaviye yanıt daha düşüktür.
West sendromunda 2. ilaç olarak karşımıza Vigabatrin çıkmaktadır, ACTH kadar etkili olmamakla birlikte yan etkileride kalıcıdır. Bazı semptomatik westlerde etkisi daha iyi olabilir.
Son olarakta ketojenik diyetin iyileşmeye katkı sağladığı söylenmekte olsada etkisi kısıtlıdır. West sendromunda ilaç tedavilerinin yanında rehabilitasyon çalışmalarıda hastanın geleceği için önemlidir.

[west-annesi-nermin]

Merhaba, benim oğlum 5 aylık daha ve yeni west sendromu teşhisi kondu. EEG de west olduğu kesinleşti. MR temz çıktı. Cynacthen adlı iğnelere başladık her gün yaptırıyoruz. Ama oğlum çılgınlar gibi ağlıyor. Sanki kafası patlayacak gibi bir sağa bir sola çeviriyor. Akşam acile gittik gece hiç uyumadı. Kulaklarına baktılar brşey yok dediler. Sanırım Bu sinakten iğnesi yan etki yapıyor. Doktorunu aradım ama tedavi bitene kadar sabredin diyor. Lütfen yardım edin.

[West-annesi-hilal]

Canım ben de bir West annesi olarak kendini yapayalnız hissediyordum ve sürekli çocuğumun hastalığını araştırıyorum senin yazdığın yorumu görünce içinde buruk bir mutluluk oldu öncelikte minik yavruna böyle bir teşhis konulduğu için üzüntümü dile getirmek istiyorum ama kendim açımdan bu konuda yalnız olmadığımı en azından dayanışma halinde olacağımızı gördüğüm için seviniyorum ne yapalım başa geldik bu hastalığı halletmeye çalışacağız hep birlikte birbirimize yardım ederek benim çocuğum şu anda 10 aylık oldu 6 aylıkken kriptojenik West sendromu tanısı kondu senin geçtiğin yollardan tahmin ediyorum hepsinden ben de geçtim emar eeg kan tahlilleri genetik test ne gerekiyorsa yaptırdık. Bize de ilk önce sinekten tedavisi verdiler. 3. Günden sonra selam nöbetleri tuttu ama aynı senin anlattığın gibi çocukta aşırı bir huzursuzluk oluyor bu huzursuzluğun geçmesi en az 1 ay sürüyor geceleri uyumuyor bunların hepsini biz de yaşadık gerçekten zor bir süreç sonrasında tedavi 2 ay sürdü ve tamamlandı nöbetler yok oldu yerdeki hipsaritmi denilen bozukluk ortadan kalktığı normal eve geç çıktı doktor tedaviyi kesti ama biz de şöyle bir problem var çocuğun gelişimi 10 aylık olması gerekirken 7 aylık olarak görünüyor yani şu anda sadece emekliyor diyebilirim

[Anonim Yorumcu]

Merhaba arkadaşlar bende Samsun'dan yazıyorum Samsun'un bir ilçesinde yaşıyoruz 5 buçuk aylık kızım için West sendromu olabilir diye ön teşhis koyuldu şu anda West olup olmadığı kesin değil çünkü herhangi bir araştırma yaptırmadık önümüzdeki hafta Samsun'a gidip tetkike götüreceğiz uykuya dalarken kafasını öne doğru eğerek nöbet geçiriyor kollarında yanlara doğru açıyor doktor buna selam nöbetleri diyor gece de arada uyanık bunları yapıyor arka arkaya böyle 5-10 saniye arayla yapıyor ve sendromunu araştırdıkça içim kararıyor gerçekten acaba benim çocuğumda da bu olabilir mi diye çok korkuyorum

Evet West sendromu olabilir anlattığın şeyler benim çocuğum da şu anda aynı hastalıktan tedavi görüyor 1 hafta sonra tedavi tamamlanacak merak ettiğin şeyleri sorabilirsin

[Anonim Yorumcu]

West sendromu tedavisini hızlı bir şekilde cynacthen iğnesiyle yaptırmak lazım fakat şöyle bir risk var tam olarak iyileşme sağlanan hastalarda bile 2 yaşına doğru alttan dirençli bir epilepsi çıkabiliyor west sendromundan çok daha ağır seyredebiliyor bu konuda dikkatli olmak lazım onun tedavisinde de epilepsi pili işe yarıyor aklınızın bir kenarına yazın mutlaka bunu west anneleri babaları size sesleniyorum.